正确答案: 缺失3个α珠蛋白基因
B
题目:患儿致病的分子学基础是
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延伸阅读的答案和解析:
[单选题]4岁患儿,诊断肾炎性肾病,使用足量泼尼松治疗,14天尿量增加,水肿逐渐消退,但尿蛋白为(++),持续用药8周,尿蛋白仍为(++)。此病例应属于
激素部分敏感
解析:以泼尼松每日1.5~2.0mg/kg治疗8周判断激素效应,若尿蛋白转阴,为激素敏感;尿蛋白减少至(+~++),为激素部分敏感型;若尿蛋白仍为(+++),则为激素耐药;对激素敏感,用药缓解,减量或停药2周内复发,恢复用量或再次用药有缓解并重复2~3次者,为激素依赖。
[多选题]患儿有高度过敏表现时,应先做1个结核菌素单位PPD试验,以防局部过度反应和可能的病灶反应,下列哪项不属高敏表现()
高热
解析:标准答案:E
[单选题]患儿饮食调整方案应是
按实际体重,每日热量从165~230 kJ/kg逐步增加到500~727 kJ/kg
解析:对重度营养不良患儿的饮食调整方案应先按实际体重,从供给基础热卡开始。每日165~230kJ,逐渐增加热卡。
[单选题]男孩7岁,水肿1个月。病前无患任何疾病,一直在上学。尿常规检查多次结果尿蛋白(+++~++++),红细胞10~20个/HP,血压90/65mmHg。当地经青霉素肌注及卧床休息,限盐及水,没有好转,水肿反复加重。最可能的诊断是
肾炎性肾病
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