正确答案:

肝豆状核变性

E

题目：女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

解析：E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]9岁患儿，水肿3天，少尿，血尿2天，伴呼吸困难，双肺底少许湿啰音，心率142 7欠／分，肝肋下2．5cm，血压120／83mmHg。

急性肾炎，循环充血

解析：患儿有水肿、血尿、尿少诊断考虑为肾炎。肺部出现湿啰音，同时伴心率增快、肝脏增大提示循环充血。

[单选题]某男孩10岁,发育正常,若测得头围是54cm.其胸围最可能是

63cm

[单选题]若为该小儿测血压，选择袖带宽度应为

上臂长度的2／3

[单选题]治疗满8周，尿蛋白仍(++)以上

首选免疫抑制剂

[多选题]高血压心脏病可能存在的表现是

主动脉瓣区第二心音亢进

心尖部3级收缩期吹风样杂音

舒张期奔马律

抬举性心尖波动

解析：ABDE。梨形心见于二尖瓣狭窄，高心病时二尖瓣关闭不全。

[单选题]肺循环血量增多，而左心室、主动、脉及体循环血量减少的先天性心脏病是

房间隔缺损

解析：A。房间隔缺损的特点是肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量减少。

[单选题]2岁小儿身材矮小、匀称，下列哪项诊断不太可能

克汀病

解析：由于克汀病的身材不匀称，上部量大，因此不可能。

[多选题]关于低渗性脱水正确的是

失钠的比例大于失水，以细胞外液丢失为主

多见于久泻及营养不良患儿

脱水症状明显，较易发生休克

低钠严重者可发生脑细胞水肿

解析：ABDE。低渗性脱水患者的口渴不明显。

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