正确答案:

肝豆状核变性

题目：10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]为进一步确诊，下列检查哪项能帮助快速诊断

[单选题]以下哪一条不是导致注意缺陷多动障碍预后不良的因素

[单选题]首选的治疗方法是

解析：胆红素未超过340μmol／L，且无核黄疸的早期表现等，应先光疗。若光疗效果不好或黄疸进展过快，可考虑换血。

[单选题]1岁男孩，近2个月反复感冒，渐消瘦，近10天来低热，盗汗明显，爱哭闹，夜睡不安，有时呕吐。查：营养较差，浅表淋巴结不大，颈无抵抗，心肺 (-)，脑膜刺激征(-)，胸片示肺门增大，红细胞沉降率40mm／h，PPD试验硬结直径16mm。下列处理哪项不妥

[单选题]明确诊断后应选择

解析：婴儿在用多种抗生素后出现腹泻，大便泡沫多，有豆腐渣样改变，同时伴有鹅口疮。首先应考虑肠道菌群紊乱，导致白色念珠菌大量繁殖而致真菌性肠炎。大肠杆菌性肠炎多为黏液脓血便，病毒性肠炎多为水样便。治疗应首选抗真菌药物(制霉菌素)，头孢菌素、庆大霉素用于细菌感染，利巴韦林用于病毒性肠炎。

[单选题]5岁小儿，体重20kg，24小时尿量1000ml。血BUN 6．8mmol／L，肌酐75μmol／L，泼尼松治疗，尿Cr 3490μmol／L。

解析：Ccr=尿肌酐浓度×尿流量(ml／min)／血肌酐浓度校正肌酐浓度=Cer×1．73÷小儿体表面积(m2)根据体重计算体表面积=体重(kg)×0．035+0．1

[多选题]以下疾病中,属于以抗体缺陷为主的免疫缺陷病的有

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