正确答案:

X连锁慢性肉芽肿病

D

题目：3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。

解析：慢性肉芽病是一种X染色体隐性遗传性疾病，般在2岁左右起病，表现为颈淋巴结、皮肤、肺、骨髓等处慢性化脓性炎症或肉芽肿性炎，肝、脾肿大。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]女孩，5岁，患有原发性肺结核，其病理转归最常见的是

吸收、钙化和硬结形成

[单选题]以下哪种物质不影响甲状腺素的合成与释放

C肽

解析：C肽是胰岛β细胞的分泌产物。

[单选题]新生儿感染性肺炎的病原体入侵途径可有多种，下列哪项是不对的

由胃管滴入受到污染的乳汁

解析：C。感染性肺炎是新生儿常见疾病，也是引起新生儿死亡的重要病因。据统计，围生期感染性肺炎的病死率为5%～20%。可发生在宫内、分娩过程中或生后，由细菌、病毒、真菌等不同的病原体引起。

[单选题]根据血便的颜色可估计出血部位及出血量，上消化道出血大多为

柏油样便且多与便均匀混合，常伴呕血，出血量大亦可为鲜血

[多选题]小儿血象特点下列哪项不正确

婴儿期白细胞数比成人低

解析：【答案】D

[单选题]该患儿进一步体格检查最可能出现的阳性体征是

跟膝胫试验阳性

解析：急性小脑共济失调的主要表现为步态不稳、酒醉样步态，震颤、指鼻试验阳性，快复轮替试验阳性，下肢出现闭目难立征阳性及跟膝胫试验阳性，该病不会影响锥体束，故不会出现病理征阳性及踝阵挛阳性，也不会出现脑膜刺激征，一般在脊髓病变时才会出现腹壁反射和痛觉消失。故正确答案为E。

[单选题]苯丙氨酸正确的转换为国际标准单位是?( )

苯丙氨酸(mg/dl)×60=苯丙氨酸(umol/L)

[单选题]每次泌乳时，分泌浓度呈先高后低变化的营养成分是

蛋白质

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