正确答案:

年长儿

A

题目：瑞氏综合征除哪项外，均提示预后不佳

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[多选题]男、3月，中度发热3天，呛奶2天、口吐白沫1天入院。体检：精神弱、烦躁，口周发青，口中有白沫，唇色微绀，可见鼻翼扇动。双肺可闻及中等量细湿啰音，偶闻喘鸣音；心音有力，心率152次/分，律整，未闻杂音。腹轻胀，肝于右肋下3.5cm，质软，轻压痛，下肢轻度可凹性水肿。本病考虑心力衰竭的主要依据是

肝增大

心率加速

喘憋加重

下肢水肿

解析：BCDE。临床诊断依据  ①安静时心率增快，婴儿＞180次/分，幼儿＞160次/分，不能用发热或缺氧解释者。②呼吸困难，青紫突然加重，安静时呼吸达60次/分以上。③肝大达肋下3cm以上，或在密切观察下短时间内较前增大，而不能以横膈下移等原因解释者。④心音明显低钝，或出现奔马律。⑤突然烦躁不安，面色苍白或发灰，而不能用原有疾病解释。⑥尿少、下肢水肿，除外营养不良，肾炎，维生素D1缺乏等原因所造成者。

[单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

肾上腺脑白质营养不良

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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