正确答案:

肝组织的糖原定量和酶活性测定

E

题目：男孩,6个月,因反复发生惊厥、低血糖、肝大,血气分析示代谢性酸中毒,怀疑糖原累积症。确诊应根据

解析：E

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]治疗链球菌感染，对青霉素过敏者应选用

红霉素

[单选题]出生后进行何种方式喂养为最理想

母乳

[单选题](83～85题共用备选答案)

低血钙

解析：B。大量补液、酸中毒纠正后，钙离子进入细胞内，血清游离钙降低，出现惊厥需考虑补钙。

[单选题]患者，男，7岁，乏力、腹胀半年。查体：贫血貌，肝在右肋下2cm，脾于左肋下7cm触及，血红蛋白65g／L，白细胞2l×109／L，分类可见中、晚幼粒为主，PLT 400×109／L，NAP积分降低。可能的诊断为

慢性粒细胞白血病

[单选题]坏死性小肠炎

洗肉水样大便

[单选题](89～91题共用备选答案)

其肥胖发生率是70%～80%

解析：E。肥胖双亲的后代发生肥胖者高达70%～80%。

[单选题]慢性溶血性贫血，黄疸，脾大，红细胞渗透脆性试验(+)

遗传性球形红细胞增多症

解析：出现贫血、黄疸时应考虑存在溶血性贫血，Coombs试验阳性提示免疫性溶血性贫血。如有慢性溶血性贫血表现肝、脾大，有特殊面容。周围血常规呈小细胞低色素贫血，结合阳性家族史，应考虑地中海贫血，血红蛋白电泳可确诊。如为急性溶血性贫血、黄疸、有食蚕豆或服药史，可进行红细胞G-6PD缺乏的筛选试验，如高铁血红蛋白还原试验(+)，结合阳性家族史可确诊红细胞G-6PD缺乏性溶血性贫血。贫血、黄疽、脾大、血液中球形红细胞增多和红细胞渗透性增高是遗传性球形红细胞增多症的典型特征。

[单选题]骨髓外造血时外周血可出现

幼红细胞或幼稚中性粒细胞

解析：C。在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现幼红细胞和(或)幼稚中性粒细胞。

[单选题]下列哪项检查有利于确诊

2种不同途径的生长激素测定

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