正确答案:

糖原累积病

E

题目：男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]先天性马蹄内翻足主要病理改变是()。

足跗骨韧带关节囊筋膜挛缩跟腱挛缩

解析：答案B

[单选题]46天男婴,生后14开始呕吐,呕吐奶及粘液,呈喷射性并进行性加重,几乎每次喂奶后立即或30分钟内出现呕吐。近日来尿量少,2~3天才大便一次。查体:体重2.7kg,消瘦,皮肤弹性差,皮下脂肪少,双眼窝下陷,呼吸浅慢,上腹部可见胃型,无压痛及肌紧张,最可能的诊断是()。

先天性肥厚性幽门狭窄

解析：答案B

[单选题]该患儿机械通气治疗后不久出现抽搐，考虑最可能的原因是

缺氧缺血性脑病

解析：患儿有胎粪吸入重度窒息，而且有呼吸不规则，所以缺氧缺血性脑病的可能性最大。

[多选题]婴幼儿泌尿系统的解剖特点之一是输尿管-膀胱连接处斜埋于膀胱黏膜下的一段输尿管，较短且直，这一解剖特点会造成的后果是

当膀胱内压升高时，易出现膀胱输尿管反流(VUR)

易出现VUR，诱发尿路感染

解析：BD。输尿管-膀胱连接处一段输尿管较短且直，会造成婴幼儿防止尿液反流能力差，当膀胱内压升高时，易出现膀胱输尿管反流，可诱发尿路感染。

[多选题]在6,12,24,36月龄时使用()分别进行1次听力筛查。

听性行为观察法

解析：答案：C

[单选题]婴儿腹泻出现低渗性脱水，主要的改变是

细胞外液减少

[单选题]急性感染性喉炎治疗时不宜使用的药物是

氯丙嗪

解析：氯丙嗪使喉头肌松弛，加重呼吸困难。

[单选题]新生儿胆红素脑病的早期主要临床表现为

拒乳，嗜睡，肌张力低

解析：新生儿胆红素脑病的早期主要临床表现吸乳无力，嗜睡，肌张力低，此时若积极治疗可以完全恢复。

[单选题]1岁小儿，再发性手足痉挛呈弓状，双手呈腕部屈曲，手指伸直，拇指内收掌心，强直痉挛，足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲

肌内注射镇静剂后，静脉注射钙剂 下列病例应选用哪种治疗措施

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