正确答案:

系统性红斑狼疮

E

题目：原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]该病最有效的治疗措施是

静脉注射丙种球蛋白

解析：X-连锁无丙种球蛋白血症，又称。Bruton病。是由于X染色体上Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因突变，使B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表，也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环，故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少，病儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG、IgA、IgM和IsE)明显下降是该病的主要实验室特征。

[单选题]患儿,男,8岁,身高儿90cm.体重30kg,腹部膨隆,肝脏肿大。智力正常,骨龄落后。平素常有多汗、苍白症状,偶有清晨抽搐发作,该患儿应首选哪项检查

糖代谢功能试验

[单选题]进一步治疗措施

吸入糖皮质激素十β2受体激动剂

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