正确答案:

因子Ⅷ：C活性测定 因子Ⅸ：C活性测定 STGT或TGT及其纠正试验 因子Ⅷ：Ag测定

ABDF

题目：患儿男，3岁。8小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现。

解析：3.患儿APTT延长，PT、BT、TT正常，血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。 7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍，引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传，遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查：筛查试验为APTT延长，PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测：因子活性(Ⅷ：C或Ⅸ：C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量(因子Ⅷ：Ag和因子Ⅸ：Ag)减低或正常。排除试验：作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]标本储存活性稳定的凝血因子是（ ）。

凝血因子Ⅰ

凝血因子Ⅱ

凝血因子Ⅶ

[多选题]尿液中的维生素C含量可能影响的检验项目有

血红蛋白

胆红素

葡萄糖

亚硝酸盐

解析：尿液中维生素C含量的高低对血红蛋白、胆红素、葡萄糖及亚硝酸盐可产生严重的负干扰。

[多选题]血块收缩不佳见于（ ）。

血小板无力症

血小板增多症

血小板减少症

低纤维蛋白原血症

[多选题]浆细胞病包括

浆细胞瘤

原发性巨细胞球蛋白血症

重链病和原发性淀粉样变性

反应性单株免疫球蛋白增多症

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症

[多选题]G-6-PD酶缺陷可见于下列哪些疾病

药物诱发溶血性贫血

蚕豆病

[多选题]纤溶酶的生理作用是

裂解纤维蛋白原

裂解纤维蛋白

水解多种凝血因子

激活补体

[多选题]继发性血小板减少性紫癜的病因有（ ）。

肝炎后再生障碍性贫血

SLE

外科手术体外循环

Evans综合征

感染

[多选题]下列与获得性血友病患者发病的相关因素有（ ）。

自身免疫性疾病

妊娠

手术

恶性肿瘤

[多选题]怀疑vWD，而vWF没有明显减少，应考虑

血友病A可能

vWF多聚体分析

血小板糖蛋白检测

解析：血友病A为因子Ⅷ缺陷，vWD为构成因子Ⅷ复合物中的vWF缺陷，确诊要靠凝血因子及vWF检测。vWF正常者会出现不同程度的vWF多聚体异常。诊断vWD，必须排除血小板功能缺陷性疾病。

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