正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]该病抽搐后的关键治疗是

应用脱水剂

解析：结合病史、体检，该患儿抽搐应该是维生素D缺乏引起的手足搐搦，所以应该补充钙剂和维生素D。

[单选题]流行性乙型脑炎极期的临床特点不包括

易并发DIC

[单选题]“X”型腿属于

佝偻病活动期表现

[单选题]生后2天，出现黄疸，肝大、脾略增大。血总胆红素255μmol/L(15mg/dl)。血型A型，Rh阳性，直接抗人球蛋白试验阴性，抗体释放试验，IgG抗A抗体阳性。立即开始治疗主要方法是

光照疗法

解析：A。该患儿考虑诊断新生儿溶血病，光疗是降低血清未结合胆红素简单而有效的方法。

[单选题]在判断卡介苗接种后变态反应和自然感染的PPD阳性反应时，哪种情况不考虑为自然感染

PPD反应3天内消失

[单选题]头皮一期清创缝合,应该是()。

争取在24小时之内进行不宜超过72小时

解析：答案A

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