正确答案:

原发性(家族性)

A

题目：患儿属于哪种临床类型

解析：噬血细胞综合征(HLH)分为两类：一类是基因性HLH，包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH，包括外源因子(感染、毒素等)，又称感染相关性HLH；内源性产物(组织损伤、代谢产物)；风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS)；恶性肿瘤相关性HLH。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]肾病综合征的主要治疗措施包括

低盐、低蛋白饮食

泼尼松正规治疗[足量2mg/(kg?d)，疗程至少4周]

对有高凝指标的患者，加用抗凝治疗(如尿激酶等)

预防和治疗感染

解析：ABCD。肾病综合征的主要治疗措施包括休息、低钠、低蛋白饮食，防治感染，利尿(水肿较重伴尿少者可配合使用利尿药)，糖皮质激素正规治疗、免疫抑制药(主要用于 NS频繁复发，糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用者)治疗。

[单选题](36～38题共用题干)

降低、降低、增高

解析：C。患儿为6个月内小婴儿，有颅骨软化现象，考虑为佝偻病激期，此期血生化除血清钙稍低外，血清25-OH)D3下降、PTH升高、血磷降低、碱性磷酸酶升高更明显。X线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽(2mm)；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状。

[单选题]脑脊液抗酸染色找到致病菌可诊断为

结核性脑膜炎

[多选题]新生儿生理性体重下降占体重的()

3%-9%

解析：答案：B

[单选题]肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为

频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉

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