正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]接触麻疹后，何时采取麻疹被动免疫措施有预防麻疹的作用

5天内

解析：接触麻疹后5天内立即给予免疫血清球蛋白0．25ml／kg，可预防麻疹发病；超过6天则无法达到预防效果。

[单选题]重度肥胖症

体重超过同性别.同身高正常儿均值的40％～59％

[多选题]以下哪一项目前已被证实与慢性胃炎、消化性溃疡以及MALT淋巴瘤发病有关()。

幽门螺杆菌(Hp)感染

解析：答案： A

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