正确答案:

Jak-3缺陷

D

题目：发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是

解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2。IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链(γc)基因突变引起。酪氨酸激酶Jak-3主要功能是传导γc的信号，Jak-3缺陷导致的表型与xL-SCID相同。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]小儿结核病的病史主要包括

结核中毒症状

结核接触史

卡介苗接种史

发病前有无急性传染病史

既往有无结核感染表现

解析：ABCDE。肯定的结核病接触史对诊断颇有帮助。又应注意发病前急性传染病史，特别是麻疹、百日咳等常为导致结核发病的诱因。此外需询问过去有无结核过敏表现如结节性红斑、疱疹性结膜炎和结核菌素阳性反应等。

[单选题]患儿，6岁，发热7天，呈弛张热，伴纳差、神萎，病前有腹泻病史，近3天躯干部出现风团及细小出血点。心率120次／分，心音低钝，两肺(-)，肝肋下3cm，血白细胞13×109／L，中性粒细胞0．85，淋巴细胞O．15，有中毒颗粒，肝B超示有小脓肿两处。其可能的诊断是

金黄色葡萄球菌败血症

[单选题]患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常，入院前1天，患儿出现左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢痛温觉存在。

过敏性紫癜、小儿偏瘫

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