正确答案:

造血干细胞移植

C

题目：下列哪项治疗措施最有效

解析：家族性HLH除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗。根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]生后19天婴儿，父母为近亲结婚，有3岁哥哥，智力低下、表情呆滞，经常抽搐，腱反射亢进，毛发褐黄色。该婴儿应做下列哪项检查

尿氨基酸分析

解析：患儿哥哥有氨基酸代谢病表现，新生儿期生化改变先于症状出现，可测定尿中氨基酸含量，或测尿中异常多的代谢物明确诊断。

[单选题]注射后多长时间看结果

48～72小时

解析：D。常用的结核菌素皮内试验为皮内注射0.1ml含5个结核菌素单位的纯蛋白衍化物(PPD)。一般注入左前臂掌侧面中下 l/3交界处皮内，使之形成直径为6～10mm的皮丘，48～72小时后观测反应结果。

[多选题]女孩，1岁，反复发热7天，伴皮疹2天。轻咳，不喘；曾用头孢哌酮治疗3天仍高热。查体：139℃，精神可，躯干部及四肢散在红色斑丘疹，部分融合成片，压之褪色，双颌下及颈部可触及数个淋巴结，最大直径为1．5cm，活动。双眼结膜充血，口唇红干裂，杨梅舌，咽充血，扁桃体Ⅱ度肿大，心肺无明显异常，腹软，肝脾未触及肿大。曾查血常规白细胞18×109／L，N 0．78，L 0．12，CRP 136mg／L。

猩红热

传染性单核细胞增多症

幼年类风湿

败血症

川崎病

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