正确答案:

高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害

题目：苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]患儿再次发作，开始为左上下肢有节律地抽动，5分钟后逐渐出现面部及右上下肢抽动，意识由清醒至模糊，最后意识完全丧失，大小便失禁。此时应诊断为

[单选题]患儿，女，13岁，因眩晕，视物不清2天，惊厥1次入院。近2个月来学习成绩明显下降，2天前出现眩晕和视物不清，惊厥呈癫痫大发作，持续2分钟，发作后嗜睡。体检：左面神经麻痹，有舞蹈样动作，右下肢肌张力减弱，隐约可见面部蝶形红斑。血清ANA阳性。

[单选题]患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清就诊，查体：肝脏右肋下4．5cm，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

解析：据患儿12岁出现锥体外系症状，无神经系统病理征，肝脾增大，肝酶异常，考虑肝豆状核变性，血清铜蓝蛋白降低是诊断的重要依据。

[单选题]男孩，4岁，来门诊就诊。6个月起发现患儿平日活动后气促，口周发绀。查体：体重13kg，胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅰ级喷射性杂音，收缩期杂音，肺动脉第二音减弱。

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