正确答案:

给予低苯丙氨酸饮食

B

题目：目前治疗苯丙酮尿症的主要方法是

解析：B。诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于 1.22mmol/L(20mg/d1)的患者。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD(-)。血常规：白细胞9．6×109／L，N 0．60，L 0．40，血清免疫球蛋白总量低于200mg／dl。为进一步确诊，以下哪项最关键

植物血凝素皮肤反应

解析：植物血凝素皮肤反应属于皮肤迟发型超敏反应，可用于判断机体的细胞免疫功能。

[单选题]患儿，2岁，少哭，便秘，不能独立行走，不能叫爸爸、妈妈，诊断为甲状腺功能低下，下列哪种治疗错误

长期服用碘剂

[单选题]苯丙酮尿症

血苯丙氨酸浓度＞0.24MMOL／L(4MG／D1)

[单选题]患儿男，4岁8个月。因发热2天，左侧肢体瘫痪1天入院。2天前无明显诱因发热，体温40．3℃，伴头痛、呕吐2次，为胃内容物，非喷射性，于外院输液对症治疗，体温降至正常，入院前1天，患儿出现左侧肢体无力，不能站立，无发热及抽搐。查体：双下肢对称分布针尖大小紫红色皮疹，不高出皮面，压之不退色，左侧肢体肌力4级，右侧肢体肌力5级，四肢痛温觉存在。

过敏性紫癜、小儿偏瘫

[单选题]此外尚有哪种酸碱平衡紊乱

代谢性酸中毒

解析：A。根据9mmol/L，该患儿还合并代谢性酸中毒。

[单选题](53～56题共用题干)

252kJ/kg(60kcal/kg)

[单选题]1岁半小儿因发热、咳嗽5天来诊。查体：嗜睡，皮肤有猩红热样皮疹，呼吸急促，鼻扇，三凹征明显，两肺散在性中、细湿啰音。血象：WBC 25×109／L，N 0．85，L 0．15。

金黄色葡萄球菌肺炎

解析：患儿中毒症状明显，并有猩红热样皮疹，血白细胞增高伴核左移提示金黄色葡萄球菌肺炎。该病组织破坏严重，易形成肺脓肿、脓胸等。患儿酸中毒由二氧化碳潴留、机体缺氧，无氧酵解增多，酸性代谢产物增加，脂肪分解等引起的混合性酸中毒。以改善通气纠酸为主。此时应用碳酸氢钠可使二氧化碳潴留加重，酸中毒加重。

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