正确答案:

肾上腺脑白质营养不良

A

题目：患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

解析：该患儿主要是神经系统受损及肾上腺皮质功能减退的表现。肾上腺皮质功能减退的表现是色素沉着及失盐，其血清钠仅128mmoL／L，结合头颅MRI结果以及阳性家族史，故正确答案为A。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]除哪项外都是我国规定的小儿必须接种的疫苗

流感疫苗

[单选题]足月儿生后3天出现黄疸,母血型A型,第5天血清胆红素188.81μmol／L(11mg／dl)。本例

生理性黄疸

[单选题]敌鼠中毒时正确的治疗药物是

维生素K1

解析：D。鼠药(敌鼠)进入机体后，主要通过竞争性抑制，使维生素K的活性减低，阻碍肝脏合成凝血酶原及一些凝血因子，起到抗凝的作用，中毒后除催吐、洗胃、导泻外，立即用维生素K1lOmg肌注，每天2～3次，持续3～5天。

[单选题]以下哪项不是高危型急淋白血病的危险因素

免疫分型为前B细胞型

解析：D。高危型急性淋巴细胞白血病 (HR-ALL)：凡具备下述1项或多项与小儿急淋预后密切相关的危险因素者为HR- ALL:①12个月的婴儿白血病；②诊断时已发生中枢神经系统白血病和(或)睾丸白血病者；③染色体核型为t(4；11)或t(9；22)异常者；④少于45条染色体的低二倍体者；

[单选题]儿童伤寒在病程第1周内易发生的并发症是

支气管炎

解析：D。伤寒第1周并发症为呼吸道炎症。

[单选题]可能的病原体为

柯萨奇B组

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