正确答案:

心内膜弹力纤维增生症

E

题目：患儿女，6个月，发热、咳嗽5天，拒食、双下肢水肿、尿少2天入院。出生后反复患肺炎3次，平时汗多。体检：反应差，发育欠佳，体重4kg，唇周发绀，心率160次／分，呼吸60次／分，心界扩大，心音低钝，二尖瓣区可闻及Ⅱ级收缩期吹风样杂音，肺部闻及细湿啰音，肝脏肋下3．5cm，质中缘钝，双下肢水肿明显。超声心动图提示心内膜增厚。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]婴儿期常见引起心力衰竭的原因有

室间隔缺损

房间隔缺损

心内膜弹力纤维增生症

法洛四联症

解析：ABCD。小儿时期心衰以1岁以内发病率最高，其中尤以先天性心脏病引起者最多见。心力衰竭也可继发于病毒性、川崎病、心肌病、心内膜弹力纤维增生症等。儿童时期以风湿性心脏病和急性肾炎所致的心衰最为多见。另外，贫血、营养不良、电解质紊乱、严重感染、心律失常和心脏负荷过重等都是儿童心衰发生的诱因。

[单选题]关于慢性再生障碍性贫血的骨髓象，以下哪项不正确

粒细胞系和红细胞系成熟停滞于早期阶段

解析：A。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和原红细胞阶段，粒细胞与巨核细胞系统增生正常。

[单选题]男、10岁，“感冒”发热10天后出现跟睑水肿，尿色如茶水。体检：颜面及眼睑均有轻度水肿，血压120/90mmHg(16/12kPa)：心音有力，心率100次/分，律整，来闻杂音；双肺湿啰音。肝右肋下1cm，轻度压痛。尿蛋白(＋＋)，尿镜检RBC满视野/HP偶见红细胞管型。BUN 8.5mmol/L，血补体C3 0.26g/L。入院后4天水肿加重，呼吸困难，听诊双肺底可闻细湿啰音。最重要的检查是

X线胸片

解析：C。急性肾小球肾炎表现严重为循环充血，常发生在起病1周内，由于水、钠潴留，血浆容量增加而出现循环充血。当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部出现湿啰音时，应警惕循环充血的可能性，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、咳粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、尽脏扩大、甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加重。

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