正确答案:

鸟苷三磷酸环化水合酶 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶 二氢生物蝶呤还原酶

BCD

题目：BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

解析：BCD

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[单选题]1岁男儿，低热，睡眠不安7天，时有呕吐，咳嗽，家中无结核病人体检：烦躁不安，前囟隆起，心肺无异常，肝脾轻度肿大，脑脊液外观清亮，WBC250×106/L，N0.3，L0.7，潘氏试验 (+)，糖1.63mmol/L，氯化物95.8mmol/ L，PPD皮试(+)，最正确的治疗是

INH+RFP+PZA+SM

[单选题]关于小儿正常心率的波动范围，下列哪项是错误的

8～14岁为60～80次／min

解析：8～14岁为70～90次／min。

[单选题]患儿饮食凋整方案应是

按现有体重，每日热量从165～230kJ/kg逐步增加到500～727kJ/kg

解析：E。中、重度可参考原来的，饮食情况，从每日165～230kJ/kg(40～55kcal/kg)开始，逐步少量增加；若消化吸收能力较好，可逐渐加到每日500～727kJ/kg(120～ 170kcal/kg)，并按实际体重计算热能需要。

[单选题]该患儿入院第2天嗜睡、呕吐、抽搐，脑脊液压力稍高，细胞数10×106／L，糖、蛋白质、氯化物均正常该患儿可能并发

中毒性脑病

解析：典型肺炎表现发热、咳嗽、气促、呼吸困难，肺部较固定的中细湿啰音。患儿有心衰及低钾血症表现，应先纠正，并预防洋地黄中毒。有原发病，出现神经系统症状，脑脊液正常，为中毒性脑病。

[单选题]若无以上检查条件，可采用

甲状腺片做实验性治疗

解析：C和D是缺碘引起的甲低的治疗方法，而所有甲低的共同特点在于甲状腺激素水平低下，服用甲状腺片是有肯定效果的。

[单选题]1岁小儿发热伴惊厥，最常见的疾病是

高热惊厥

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