正确答案:

酶缺陷+临床表现

E

题目：黏多糖病的分型依据是

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[单选题]患儿女孩，10岁，水肿2天伴少尿，血尿，发病前2周有呼吸道感染史，查体：眼睑水肿，BP 135／98mmHg，尿检查红细胞满视野，白细胞2个／HP，尿蛋白，血ASO增高，则应诊断为

急进性肾小球肾炎

解析：根据患儿前驱感染史，水肿，血尿为主，伴蛋白尿、高血压，ASO增高，诊断急性肾小球肾炎，并有少尿，考虑急进性肾小球肾炎。

[单选题](53～55题共用题干)

房间隔缺损

解析：A。房间隔缺损听诊有以下四个特点：①第1心音亢进；肺动脉第2心音增强。②由于右心室容量增加,收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第2肋间近胸骨旁可闻，及2～3级喷射性收缩期杂音。④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。电轴右偏平均额面电轴为＋95°～十170°。右心房和右心室肥大。P-R间期延长，V1及V3R导联呈 rSr′或rsR′等不完全性右束支传导阻滞的图形。

[单选题]足月儿生后1h出现青紫及呼气性呻吟。体检呼吸困难,胸廓不对称,舟状腹。心音在右侧胸部听到,呼吸音轻。最可能的诊断是

膈疝

[单选题]4个月婴儿提示维生素D缺乏最可能的体征是

颅骨乒乓感

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