正确答案:

肝、脾淋巴结肿大 免疫性贫血 中性粒细胞减少 免疫性血小板减少 反复感染

ABCDE

题目：X-连锁高18M血症可出现以下临床表现

解析：ABCDE。原发性免疫缺陷病的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现确非常一致,即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。原发性免疫缺陷病伴发的自身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、1型糖尿病、免疫性甲状腺功能低下和关节炎等。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]为明确诊断，需要立即进行的辅助检查是

颈部正侧位片

解析：上气道梗阻病因主要包括咽喉炎症、外伤、水肿、异物等，小儿时期，以感染性疾病为多见，临床上多为急症。要注意判断呼吸困难的类型，是呼气性还是吸气性呼吸困难，并注意检查咽喉部体征，有无咽部脓肿等，但是检查时要非常小心，进一步检查应进行颈部侧位片，了解颈部软组织有无肿胀等X线表现。本患儿表现为吸气性呼吸困难，伴有高热，提示感染性上气道梗阻，注意咽后壁脓肿可能。

[单选题]儿童EBV感染的主要传播途径是

唾液传播

[单选题]关于大量输血的描述哪个是正确的()。

大量输血目的是维持充分的氧合及器官灌注

解析：答案B

[单选题]哪项不是猩红热的病原及流行病学特点

是由B族溶血性链球菌所致

[单选题]免疫功能的检测与评估应除外

红细胞沉降率检测

[单选题]可能的病原体是

呼吸道合胞病毒

[多选题]提示：下腔静脉造影术后7天开始，患儿右下肢(造影穿刺侧)增粗。右足背动脉搏动亦有所减弱，局部皮肤温度无变化，局部无波动感。与此同时，腹水增多，腹胀加剧，入院第36天(造影术后20天)行腹腔穿刺，腹水外观清亮，镜检未见细胞，蛋白定量为1．0g／L，培养阴性。上述体征提示该患者可能出现了哪些病情变化

右侧股静脉栓形成

髂外静脉血栓形成

解析：本问提示有两个方面：一是右下肢肿胀；二是腹水加重。此时，患儿是下腔静脉造影后7天出现右下肢(造影穿刺侧)增粗，局部皮温无变化。同时，腹水增多，腹水外观清亮，未见细胞，蛋白定量3g／dl，细菌培养阴性。根据这些特点，下肢肿胀是水肿还是血肿?如果是血肿，根据提示，局部无波动感，另外单纯右下肢血肿不能解释腹水的问题。因此，我们可以排除C项。关于右下肢局部水肿，是由于炎症引起的毛细血管通透性增加所致的炎性肿胀?还是由于静脉、淋巴回流受阻加上患儿的严重低蛋白血症引起的水肿?患儿右下肢局部皮肤温度无变化，不符合炎性肿胀。因为炎性肿胀有“红、肿、痛、热”表现。因此，也可以排除右下肢蜂窝组织炎。如上述所分析的，患儿右下肢局部肿胀很可能是由于静脉回流受阻加上严重低蛋白血症引起的。患儿原有下腔静脉上段血栓形成，在引起血栓形成的病理生理基础仍然存在的情况下，加上7天前局部静脉穿刺造成血管损伤，可以在局部诱发新的血栓形成。就其部位而言，我们必须看到该患儿除右下肢肿胀外，还有腹水的增加。血栓形成的部位有可能在右侧股静脉、右骼外静脉、下腔静脉，或一处或多处并存，所以，B、E、G项均为正确答案。另外，右侧股静脉血栓形成造成局部肿胀可压迫同侧的股动脉，以致同侧足背动脉搏动减弱。至于心力衰竭引起的下肢水肿，应该是双下肢水肿且伴有肝脏肿大。如果是全心衰或左心衰可有呼吸困难、肺部湿啰音等表现。因此，F项是错的。根据提示，患儿腹腔穿刺腹水检查的结果是，腹水清亮、无细胞成分、蛋白含量不高、培养阴性。这些不符合原发性腹膜炎引起的腹水表现。

[单选题](50～51题共用题干)

特发性血小板减少性紫癜

解析：C。特发性血小板减少性紫癜 (ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点是：皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。

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