正确答案:

伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

A

题目：出生后淋巴细胞明显低下，T、B淋巴细胞功能缺陷，伴骨骼发育异常

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]该患儿出现哪项临床表现易危及生命

呼吸肌无力

解析：本病系重症肌无力，当侵犯到呼吸肌出现呼吸困难时，为重症肌无力危象病例，急救的措施应立即进行气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸。选用血浆置换疗法，可使症状迅速缓解。

[单选题]该患：儿进行有关性激素水平测定，其结果是

LH↑、FSH↑、E2(下标)↓

解析：C；先天性卵巢发育不全综合征患儿血清雌二醇水平低，FSH、LH明显增高。

[单选题]不符合呆小症临床表现的是

皮肤细白

[单选题](61～62题共用备选答案)

疼痛常固定于病变局部且常有压痛

[单选题]10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是

肝豆状核变性

[单选题]首选的检查是

血培养

[单选题]应做下列哪项检查协助诊断

ASO

[多选题]对有早产迹象的胎儿，出生前48小时可选用什么药物可促进胎肺成熟()

地塞米松

解析：标准答案：A

[单选题]最具诊断价值的检查是

胸部X线片

解析：新生儿呼吸窘迫综合征X线有特征性改变，可确诊。

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