正确答案:

鸟苷三磷酸环化水合酶 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶 二氢生物蝶呤还原酶

BCD

题目：BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

解析：BCD

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]流行性乙型脑炎最常见的并发症是

支气管肺炎

[单选题](77～78题共用各选答案)

生后3～4个月

解析：D。4月龄以后，从母体获取的铁逐渐耗尽，加上此期生长发育迅速，造血活跃，因此对膳食铁的需要增加，而婴儿主食人乳和牛乳的铁含量均低，不能满足机体之需，贮存铁耗竭后即发生缺铁，故6个月～2岁的小儿缺铁性贫血发生率高。

[多选题]有关蛋白质方面，以下哪些是正确的

蛋白质是构成人体细胞和组织的基本成分

人乳喂养者每日需蛋白质2克/kg

动物蛋白质中必需氨基酸的量比植物蛋白质中多

蛋白质提供能量的10%～15%

解析：ABDE。蛋白质供能占总能量的 8%～15%。为满足儿童生长发育的需要，应首先保证能量供给，其次是蛋白质。食物中优质蛋白质含量高，必需氨基酸比例恰当，如动物蛋白、大豆蛋白，生物利用率高，蛋白质供能古总能量的比例则较低。1岁内婴儿蛋白质的推荐摄入量RNI为1.5～3g/(kg? d)。

[多选题]为了证实诊断，必须做下列哪些检查

血清补体

抗核抗体(ANA．

血小板及凝血酶原时间 G．下腔静脉造影 H．血浆纤维蛋白原定量 I．肾活检 J．尿β2-微球蛋白(尿β2-MG)

解析：根据以上的诊断及鉴别诊断，我们要证实该患儿是否有在肾病综合征的基础上合并下腔静脉血栓形成，继而引起大量蛋白尿及持续肉眼血尿。因此，选择下腔静脉造影及检查是否存在高凝状态是必需的。为了排除SLE，检查血清补体C3、抗核抗体也是必需的。至于CIC的检查对诊断和鉴别诊断的意义并不十分重要，可不选。在不明原因的肾衰竭时，肾活检是必要的。但本例患儿肾功能损害属轻度，且血尿明显；再加上肾活检要求的条件比较高，不是每个医院都能开展的。因此，Ⅰ项可不选。尿β2-微球蛋白(尿β2-MG)是有关肾小管功能方面的检查，对评估病情的严重程度有一定的帮助，但对于诊断及鉴别诊断意义不大。也可不选。

[单选题]患儿男，6岁，近日家长发现患儿阵发性意识模糊，答非所问，伴解衣扣、摸索行为，时有自言自语和冲动行为，其癫痫发作类型是

复杂部分性发作

[单选题]患儿气喘的原因是

胸腔内淋巴结肿大压迫气管

[多选题]对营养不良患儿的正确处理有哪些

及时处理危及生命的并发症

饮食调整应根据实际消化能力和病情逐步完成

适当应用中药调整脾胃功能

补充各种维生素

严重贫血者可考虑成分输血

[单选题]此时最紧急的处理是

抗心衰治疗

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