正确答案:

戈谢病

题目：5岁。3岁时发现肝大6cm，脾大10cm。4个月前出现关节痛，以膝关节为著，运动受限。Hb65g/L，RBC3.26×109/L。X线右股骨下端轻度骨质破坏，血清酸性磷酸酶升高。可能的诊断()

解析：标准答案：B

延伸阅读的答案和解析：

[单选题]在法洛四联症中何种畸形最重要

解析：B。室间隔缺损是法洛四联症的基本病变。

[单选题]如该患儿服用铁剂后Hb有所上升，但升至90g／L后不再上升，最应与下列何种贫血相鉴别

解析：从临床和细胞形态学观点来看，轻型珠蛋白生成障碍性贫血最易与缺铁性贫血相混淆。可通过铁治疗试验或实验室测定血清铁、铁结合力以及定量测定血红蛋白F和A2来鉴别。

[单选题]下列情况新生儿颅内出血的预后较差，但除外哪项

[单选题]孕妇于妊娠早期感染风疹病毒，可引起胎儿感染，产生多种畸形，称为先天性风疹综合征，其诊断条件，以下哪项是错误的

解析：E。先天性风疹综合征，其诊断条件包括：妊娠早期母亲可能患风疹或有明确风疹接触史；出生后婴儿血中有抗风疹特异性 IgM；新生儿有一种或几种先天性畸形的表现；新生儿体内可分离出风疹病毒等。

[单选题]根据下文回答第 96～95 题。

解析：水是体液的重要组成部分，新陈代谢、运输营养都要有水的参加方能完成。小儿代谢旺盛，需水量较多。年龄越小需水量越大。婴儿每日每千克体重需水150ml。以后每3年递减25ml，学龄前儿童每日每千克体重需水约100ml。

[单选题]1岁男孩，常患肺炎，体重不达标，吃奶或哭闹时口唇发绀。查体：发育营养欠佳，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ／Ⅵ级收缩期杂音，P2亢进。

[多选题]5℃，神清，面色潮红，前囟已闭，咽部充血，颈软，心肺腹(-)，无脑征。临床诊断为上感，高热惊厥。应给予的及时处理是()。

解析：答案：D

[单选题]下丘脑、垂体无明显病灶，但GH分泌功能不足

[单选题]引起患儿抽搐的原因最可能是

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