正确答案:

X连锁慢性肉芽肿病

D

题目：5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG7．16g／L IgA 0．78g／L，igM 0．48g／L，NBT 0％。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]诱发重症肌无力危象的．药物

庆大霉素

解析：B。氨基糖苷类抗生素、普鲁卡因胺、普萘洛尔、奎宁等药物有加重患儿神经肌接头传递障碍的作用，甚至呼吸肌严重麻痹，应禁用。

[单选题]不是预防小儿营养性缺铁性贫血的措施是（ ）。

早产儿补足维生素

[单选题]儿童SLE肾损害的发生率为

50％～80％

解析：与成人相比，儿童更易发生肾损害，有50％～80％的患儿存在肾受累，其中约22％的病例发展为肾衰竭。

[单选题]急性荨麻疹伴有喉头水肿或过敏性休克时应立即

皮下注射0．1％肾上腺素

[单选题]新生儿，足月，第二产程延长，出生时Apgar评分1分钟为7分，5分钟10分。生后第2天突然尖叫，继而抽搐。查体：前囟饱满，口周微绀，心率144次／分，两肺无啰音，肌张力低。白细胞12×109／L，中性62％，血钙2．1mmol／1．，血糖3mmoL／L，血镁0．7mmol／L。该婴儿最可能的诊断是

新生儿颅内出血

解析：低血钙、低血糖和低镁血症可有抽搐，但无前囟改变，而且血糖、血钙镁均在正常范围。

[多选题]小儿惊厥时需要急诊处理的方法有

10%水合氯醛灌肠

副醛静脉推注

苯巴比妥钠肌注

地西泮静脉缓慢注射

解析：ABDE。尽快控制SE发作，立即静脉注射有效而足量的抗癫痫药物，通常首选地西泮(又名安定)。大多在1～2分钟内止惊。静脉注射困难时同样剂量经直肠注入比肌内注射见效快，5～10分钟可望止惊。静脉推注中要密切观察有无呼吸抑制。与地西泮同类的有效药物还有劳拉西泮或氯硝西泮。此外，苯妥英钠、苯巴比妥都屑于抢救 SE的第一线药物，其作用各有特色，可单独或联合应用。

[多选题]女孩18个月，因腹泻，呕吐2天而入院。经补液纠正脱水及酸中毒后出现下列现象，属于低钾血症的表现是

腹胀

全身乏力

肌腱反射不易引出

心电图有U波及Q-T时间延长

解析：ACDE。低钾血症表现神经肌肉兴奋性降低；心律失常、血压降低、甚至心力衰竭；心电图T波增宽、出现U波、Q-T间期延长等。

[单选题]风湿热

环形红斑

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