正确答案:

苯丙氨酸

B

题目:苯丙酮尿症患儿血液中增高的是

解析:典型的苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸,致使苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极高,故选B。同时由于主要途径受阻,次要代谢途径增强,即在转氨酶的作用下,苯丙氨酸脱氨基产生大量的苯丙酮酸。高浓度的苯丙酮酸及其旁路代谢产物在脑、血液和各种组织中大量蓄积,并可致脑细胞损害。

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