正确答案:

RAG1/RAG2缺陷 ADA缺陷 ZAP-70缺陷 PNP缺陷

ABDE

题目：下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是

解析：ABDE

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]目前哪项检查不需要

腹部CT

解析：D。患儿诊断为肺炎合并心衰，目前做腹部CT无意义。

[单选题]下一步治疗应

激素减量，改为隔日顿服

解析：肾病综合征伴有高血压、血尿，考虑为肾炎型肾病；泼尼松治疗8周内尿蛋白转阴者为激素敏感；中长程疗法，激素治疗尿蛋白转阴后继续使用2周，可减量。

[单选题]男婴，足月产钳助产分娩，出生Apgar评分1分钟3分，5分钟8分。生后2天，嗜睡，时有惊厥，瞳孔缩小，肌张力低，头颅CT扫描，右侧额叶有低密度影。

新生儿缺氧缺血性脑病

解析：有窒息病史，生后2天出现神经系统症状体征，CT表现为低密度灶，所以，诊断为新生儿缺氧缺血性脑病。

[单选题]大量输液后发现患儿精神烦躁、呼吸困难、喉内有痰响，X线胸片：双肺厨透亮度减低，可见团絮状模糊影，并发症最可能是

肺水肿

解析：C。主要因水钠潴留所致。

[多选题]小儿患感染疾病的临床表现有

急性感染性疾病时起病急，来势凶

急性感染性疾病时机体缺乏局限能力

新生儿患感染性疾病时常不伴发热

新生儿患感染性疾病时可以出现黄疸

解析：ABCD。外周血象：白细胞总数5×109/L或＞20×109/L。

[单选题]3岁女孩，皮肤粗糙，鼻梁塌陷，智力低下，舌常伸出口外，便秘腹胀，身高78cm。

散发性甲状腺功能减退症

[单选题]医疗机构从业人员基本行为规范包括

以上都是

[单选题]以下情况中，不需要用抗结核药物进行预防性治疗的是

2岁小儿，生后接种过卡介苗，无结核接触史，PPD试验(+)

[单选题]预防儿童急性肾炎的根本措施是

防治感染

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