正确答案:

肝豆状核变性

D

题目:10女孩,黄疸,肝大,肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬,肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环,最可能的诊断是

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]该例患儿最佳长期防治方案为
  • 长期规则吸入糖皮质激素


  • [单选题]可有出牙迟缓的疾病,除了
  • 苯丙酮尿症


  • [单选题]患儿,3个月,母乳喂养,最近大便次数增多。
  • 大便常规


  • [单选题]疑诊小脑、脑干出血等病变,宜选择的检查
  • 头颅MRI

  • 解析:头颅CT不仅能明确是否为颅内出血,而且可以明确出血部位,价格便宜,是诊断颅内出血最常用的检查。早产儿、极低体重颅内出血特别是早期,因病情较不稳定,过多搬动亦可加重或诱发颅内出血,所以宜选择床旁头颅B超检查。对于小脑、脑干出血等病变,头颅MRI因选择扫描的层面宽而且图像清晰,宜首选。

  • [单选题]患儿,女,9岁,因上感后出现水肿,初为颜面,渐及全身,经泼尼松足量并间断应用呋塞米治疗,病情一度好转,2周前出现腰痛伴血尿,水肿加重,并出现腹水,近4天不能下地活动。血压120/80mmHg,尿蛋白(+++),潜血(+++),尿素氮10.8mmol/L,血胆固醇11.5mmol/L,血浆白蛋白20g/L。
  • 肾炎性肾病


  • [单选题]营养不良患儿应用苯丙酸诺龙的主要作用是
  • 促进蛋白质合成


  • [单选题]女,1岁,发热、腹泻3天,体检:面色苍白,气促,心前区1~2级收缩期杂音,心率 60次/分,律齐,ECG示三度传导阻滞。X线示心脏扩大。诊断为
  • 病毒性心肌炎

  • 解析:C。患儿有前驱感染病史,体检见面色苍白,气促,心前区1~2级收缩期杂音,心率60次/分,律齐,ECG示三度传导阻滞。X线示心脏扩大,满足病毒性心肌炎的诊断标准。

  • [单选题]肾上腺皮质激素禁用于
  • 水痘

  • 解析:水痘应用肾上腺皮质激素易引起病毒扩散,所以应禁用。

  • [单选题]每次泌乳时,分泌浓度呈先低后高的营养成分是
  • 脂肪


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