正确答案:

首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

A

题目：经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]可改善再生障碍性贫血骨髓造血功能的是

雄性激素

解析：E。大剂量雄性激素可刺激再生障碍性贫血患者的骨髓造血，对慢性再障疗效较好。

[单选题]患儿，12岁，突然出现步态不稳、语言不清就诊，查体：肝脏右肋下4．5cm，质地中等，脾脏肋下未及，神经系统病理反射未引出，四肢肌力、肌张力正常，血生化提示：肝脏酶学异常。该患儿应首选哪项检查确诊

血清铜蓝蛋白

解析：据患儿12岁出现锥体外系症状，无神经系统病理征，肝脾增大，肝酶异常，考虑肝豆状核变性，血清铜蓝蛋白降低是诊断的重要依据。

[多选题]艾滋病的主要传播途径是

感染的母亲通过胎盘、分娩传播给婴儿

通过输入污染的血液或血制品

与异性病人有性接触

解析：ACD。HIV感染的传播方式：①性传播；②注射传播，经注射途径传播主要是注射吸毒者之间共用注射器和针头而传播。接受HIV感染者的血液或被污染的血液制品也是重要的传染途径，③母婴传播，感染本病的孕妇可以通过胎盘，产程中及产后血性分泌物或喂奶等方式传播给婴儿；④其他途径，包括应用病毒携带者的器官进行移植、人工授精等。目前尚未证实空气、昆虫、水及食物或与AIDS病人的一般接触，如握手、公共游泳、被褥等会造成感染，亦未见到偶然接触发病的报告。

[单选题]在苯丙氨酸实验操作中，加蒸馏水多少微升?( )

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