正确答案:

尿和汗液有鼠尿臭味

E

题目：苯丙酮尿症患儿的特征性临床表现是

解析：苯丙酮尿症（phenyl ketonurics； PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐形遗传。该病为少数可治性遗传性代谢病之一，上述症状经饮食控制治疗后可逆转，但智能发育落后难以转变，应力求早期诊断治疗，以避免神经系统的不可你损伤。由于患儿早期无症状不典型，必须借助实验室检测。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]慢性肺心病急性加重期者应慎用的药物是

镇静剂

解析：多数镇静催眠抗惊厥药不宜用于COPD患者。        镇静催眠抗惊厥药分为巴比妥类、苯二氮卓类和其它类。 1、巴比妥类：镇静作用可能是由于阻断脑干网状结构上行激活系统，使大脑皮层转入抑制，而达治疗目的。抗癫痫作用在于抑制中枢神经系单突触和多突触传递，也增加运动皮质的电刺激阈值，从而提高了发作的阈值；抑制放电冲动从致痫灶向外扩散。大剂量使用时呼吸抑制,甚至可因呼吸麻痹致死。 2、苯二氮卓类：为中枢神经抑制药，可引起中枢神经系统不同部位的抑制，随着用量的加大，临床表现可自轻度的镇静到催眠甚至昏迷。因其抑制呼吸中枢,可加重通气衰竭。 3、其它类：需视具体的药物而定。        由此我们可知存在COPD及其它可导致呼吸功能障碍的疾病时，要极其慎重使用镇静催眠抗惊厥药。在这类药的说明书中，很多药都明确指出禁用或慎用于严重肺功能不全,支气管哮喘,颅脑损伤呼吸中枢抑制者。

[单选题]患者24岁，初产妇，规律宫缩8小时，阴道流液5小时，胎心130次／分。你认为符合下列哪项诊断

正常产程

解析：从临产规律宫缩至宫口扩张3cm称潜伏期，初产妇潜伏期正常需8小时，最大时限16小时，大于16小时为潜伏期延长；从宫口开全至胎儿娩出称为第二产程，初产妇正常需1～2小时，经产妇数分钟到1小时，初产妇大于2小时，经产妇大于1小时，称为第二产程延长。本例产妇规律宫缩8小时，胎心正常，属于正常产程。答案选D。

[单选题]识记的内容遗忘最快发生在识记后的

第1天

解析：此题的知识点在于"遗忘的规律"。德国心理学家艾宾浩斯进行了一系列遗忘规律的实验，其中作出一条非常著名的"艾宾浩斯遗忘曲线"。其特点为短时间内迅速丢失识记的内容，而长时间后丢失的速度减慢。例如在20分钟后，仅剩下58%，因此，在第1天的时间内识记内容遗忘最快，正确的答案为A。答错的同学主要是没有抓住艾宾浩斯遗忘曲线的特点是个骤然下降的曲线，或者有的同学根本不知道这个规律。这道题，告诉了我们如何增强记忆，减少遗忘，及时复习是最重要的。

[单选题]在体内、外均有抗凝血作用的药物是

肝素

解析：肝素可增强抗凝血酶Ⅲ与凝血酶的亲和力，加速凝血酶的失活；抑制血小板的黏附聚集；增强蛋白质C的活性，刺激血管内皮细胞释放抗凝物质和纤溶物质，在体内外都有抗凝血作用。阿司匹林为抗血小板药，通过抑制血小板的前列腺素环氧酶，从而防止血栓烷A2的生成，而抑制血小板聚集，此作用为不可逆性。香豆素类药物的作用是抑制凝血因子在肝脏的合成。香豆素类药物与维生素K的结构相似，是维生素K竞争性抑制剂，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的生成，因此凝血过程受到抑制，在血管外无抗凝作用。链激酶为溶栓药，链激酶能使纤维蛋白溶酶原激活因子前体物转变为激活因子，后者再使纤维蛋白原转变为有活性的纤维蛋白溶酶，使血栓溶解。低、小分子右旋糖酐，能改善微循环，预防或消除血管内红细胞聚集和血栓形成。故在体内、外均有抗凝血作用的药物是肝素。故本题选A。

[单选题]急性普通型肝炎，肝坏死的类型为

点状坏死

解析：急性普通型肝炎可分为黄疸型和无黄疽型。病变以肝细胞变性为主，其中以肝细胞胞质疏松化和气球样变、肝细胞嗜酸性变和嗜酸性小体形成为主。坏死病变较轻，表现为肝小叶内散在的点状坏死。黄疸型急性普通型肝炎坏死灶稍多、稍重，可见毛细胆管腔内胆栓形成。

[单选题]动脉导管未闭周围血管征产生的主要原因是

脉压明显增大

解析：动脉导管未闭时由于主动脉的血不断流入肺动脉，使动脉舒张压降低，脉压显著增宽，从而出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管征，如轻压指甲床或下唇内侧可见毛细血管搏动，扪及水冲脉。

[单选题]男，60岁。持续心房纤颤9年，一直服用地高辛治疗。近2周感心悸、头晕。查体：心率47次/分，律齐。最可能的诊断是

心房纤颤合并完全性房室传导阻滞

解析：患者持续心房纤颤，一直服用地高辛，近2周感心悸、头晕，心率减慢，心率47次/分，考虑为洋地黄毒性反应，地高辛属于洋地黄类，能够提高迷走神经兴奋性，引起房室传导阻滞。故本题选C。

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