正确答案:

噬血细胞综合征

C

题目：患儿，男，1岁，持续发热10天，体温多高于39℃，高热时伴一过性皮疹，皮疹呈多形性。查体：面色苍白，皮肤黄染，散在针尖大小出血点，部分伴有瘀斑，颈部淋巴结肿大，肝肋下4cm，脾肋下3．5cm。化验血常规全血细胞减少，甘油三酯2．5mmol／L，纤维蛋白原100mg／dl，骨髓吞噬现象不明显。其姐姐因患相似病症于8岁病故。

解析：噬血细胞综合征没有特异性的检查方法，诊断根据基因缺陷或符合以下8项中5项标准。①发热超过1周，高峰>38．5℃；②二或三系血细胞减少；③脾大＞3cm；④高甘油三酯血症＞2．0mmol／L和(或)低纤维蛋白原血症150mg／dl；⑤骨髓或组织中嗜血细胞增多；⑥血清铁蛋白500μg／L；⑦可溶性白细胞介素．2受体(sCD25)2400U／ml；⑧NK细胞活性缺少或降低。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]一岁小儿的体格发育应达到以下指标，但有一项除外()。

头围49cm

解析：标准答案：C

[单选题]频繁出现惊厥是大脑皮质未完全形成

神经髓鞘

解析：C。婴幼儿大脑皮质未完全形成神经髓鞘故常引起惊厥发作。

[单选题]健康足月新生儿要花多少分钟或更长时间达到正常宫外氧饱和度值?( )

10分钟

[单选题]下列哪项不是高危急性淋巴细胞白血病的表现

B系急性淋巴细胞自血病有t(12；21)易位

[单选题]以便秘为主要临床表现的疾病是

先天性巨结肠

[单选题]苯丙氨酸正确的转换为国际标准单位是?( )

苯丙氨酸(mg/dl)×60=苯丙氨酸(umol/L)

[单选题]确诊最有价值的辅助检查是

多导睡眠图

[单选题]如果患儿确诊为IgA肾病，需要应用激素治疗的指征是

大量蛋白尿

解析：C。IgA肾病单纯性血尿和轻度蛋白尿无特殊治疗，表现为大量蛋白尿或肾病综合征用糖皮质激素和细胞毒药物治疗，表现为急进性肾小球肾炎用甲强龙或环磷酰胺冲击治疗。

[多选题]轻、中度新生儿硬肿症的复温通常是

放置于30℃的温箱内

箱温调节至30～34℃范围内

6～12h使体温恢复正常

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