正确答案:

遗传性球形细胞增多症

E

题目：患者，男性，20岁，自幼贫血，脾脏明显肿大。查体：血清总胆红素75μmol/L，直接胆红素7μmol/L，血红蛋白75g/L，红细胞平均血红蛋白浓度（ MCHC）为38%，红细胞渗透脆性试验显示脆性增高，HbF和Hb 比例正常。

解析：1.该年轻男性自幼贫血，伴脾大、间接胆红素增高，符合溶血性贫血。MCHC 高于正常，而且红细胞渗透脆性增高，自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症，其余4种疾病均不像。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]食管癌患者进食时有呛咳常提示( )

形成食管气管瘘

高度梗阻，食物反流入呼吸道

解析：咽神经若受累，将出现恶心、呕吐，食管癌累及喉返神经时，出现声嘶。出现食管气管瘘或高梗阻致食物反流入呼吸道，可引起进食呛咳及肺部感染。穿透大血管可出现致死性大呕血。

[多选题]下列关于早期胃癌的叙述哪些是正确的( )

判断早期胃癌的标准是癌组织浸润深度

早期胃癌不伴淋巴结转移者预后较好

根除幽门螺杆菌有可能预防胃癌

解析：早期胃癌：早期胃癌的手术治疗效果好，根据肿瘤的临床病理分期和术中探查发现，包括胃癌的部位、肿瘤大小、浸润的深度及淋巴结肿大情况，故A错误、大量的早期胃癌病例，5年生存率超过95%，故D错。通常可以治愈。由于5%～6%的膜内胃癌及15%～20%的黏膜下胃癌有胃周淋巴结转移，因此对早期胃癌必须选择合适的手术方式。

[多选题]肝移植的适应证有

Wilson病肝衰竭

先天性胆道闭锁

高酪氨酸血症

终末期原发性胆汁性肝硬化

原发性肝癌

解析：终末期肝硬化疾病、肝脏恶性疾病、先天性代谢疾病如先天性胆道闭锁、高酪氨酸血症、原发性肝癌和急性或亚急性肝功能衰竭。

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