正确答案:

选择性IgM缺陷症

E

题目：男孩,3岁,生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎,2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.6／L,IgA0.76／L,IgB0.056／L,细胞免疫功能测定正常,外周血淋巴细胞数正常,骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

解析：E

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解析：E。肝豆状核变性包括以下表现：肝脏损害，多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害主要是构语困难(纳吃)、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板、肌张力改变等；血清铜蓝蛋白测定通常低于 200mg/L，甚至在50mg/L以下等。

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