正确答案:

白细胞黏附分子缺陷

B

题目：1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

查看原题 点击获取本科目所有试题

延伸阅读的答案和解析：

[多选题]体内发育最快的免疫球蛋白是()。

IgM

解析：答案：A

[单选题]急性肾炎患儿可以恢复上学的指标是

红细胞沉降率正常

解析：血压正常、血尿阴性可下床轻微活动；红细胞沉降率正常说明病情没有活动，可恢复上学；Addis计数正常可恢复体力劳动。

[单选题]为进一步确诊，下列检查哪项能帮助快速诊断

免疫酶标法测鼻咽拭子或痰中病原微生物

[单选题]急性荨麻疹伴有喉头水肿或过敏性休克时应立即

皮下注射0．1％肾上腺素

[单选题]为明确诊断，需要立即进行的辅助检查是

颈部正侧位片

解析：上气道梗阻病因主要包括咽喉炎症、外伤、水肿、异物等，小儿时期，以感染性疾病为多见，临床上多为急症。要注意判断呼吸困难的类型，是呼气性还是吸气性呼吸困难，并注意检查咽喉部体征，有无咽部脓肿等，但是检查时要非常小心，进一步检查应进行颈部侧位片，了解颈部软组织有无肿胀等X线表现。本患儿表现为吸气性呼吸困难，伴有高热，提示感染性上气道梗阻，注意咽后壁脓肿可能。

[单选题]首要处理的重点是

静注呋塞米

解析：患儿存在循环充血，应先利尿促进液体排出。

[单选题]8个月女婴，8月份因腹泻1周来诊，大便初为5～6次／日，黄绿色，蛋花汤样便伴有黏液，无里急后重，近2天大便每日10余次，镜检白细胞0～1个／HP，伴呕吐1～2次／日，纳差，饮水少，尿少，测血钠125mmol／L，体重7．1kg，精神萎靡，皮肤弹性较差，眼窝明显凹陷，四肢稍凉

产毒性大肠杆菌肠炎

解析：夏季急性腹泻，排黄绿色蛋花汤样便，伴黏液，考虑产毒性大肠杆菌肠炎；每日补钾量为100～300mg／kg，1．3～4mmol／kg。

[单选题]下列各项不能提示儿童急性淋巴细胞白血病属于高危型的是

诊断时外周血白细胞计数25×109/L

解析：A。凡具备下述1项或多项与小儿急淋预后密切相关的危险因素者为HRALL:①12个月的婴儿白血病；②诊断时已发生中枢神经系统白血病和(或)睾丸白血病者；③染色体核型为t(4；11)或t(9；22)异常者；④少于45条染色体的低二倍体者；⑤诊断时外周血白细胞计数50×109/L者；⑥泼尼松试验不良效应者；⑦标危型急淋经诱导化疗6周不能获完全缓解者。

本文链接：https://www.51zkzj.com/note/gdm7el.html