正确答案:

Sturge-Weber综合征

D

题目：患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。cT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为

解析：脑面血管瘤病又称为Sturge-Weber综合征，主要表现为一侧面部红色血管痣及同侧软脑膜血管瘤，常有癫痛发作、智力受损及血管瘤对侧偏瘫。头颅X线平片上可见到轨道状双道的钙化线。CT早期即可发现颅内异常病变。故正确答案为D。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](56～57题共用题干)

穿孔性腹膜炎

解析：D。移动性浊音阳性，听诊肠鸣音消失提示穿孔性腹膜炎。

[单选题]小儿发病率及死亡率最高的时期是

新生儿期

[多选题]以下哪一项不能作为诊断(Hp)感染的检测方法()。

血清Hp-IgG

解析：答案： B

[单选题](50～52题共用题干)

Wiskott-Aldrich综合征

解析：E。湿疹、血小板减少伴免疫缺陷 (WAS)发病于婴幼儿期，临床表现为湿疹、反复感染和血小板减少。

[单选题]营养不良的最初症状是( )

体重不增或下降

解析：体重不增长是最早出现的症状，继而体重下降、皮下脂肪和肌肉不断减少和消失，久之身长不增、智力发育落后等。

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