正确答案:

对瑞斯托霉素有聚集反应

E

题目：不符合巨大血小板综合征的特点的是

解析：巨大血小板综合征是常染色体隐性遗传病，基本缺陷是血小板膜GPⅠb／Ⅸ或GPⅤ的缺乏，也可出现GPⅠb／Ⅸ或GPⅤ基因缺陷。患者血小板膜不能结合vWF，对瑞斯托霉素无聚集反应。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]下列关于HAV-IgM检测叙述不正确的是

HAV-IgM一般于感染后4周出现，24周达高峰

解析：感染后4周出现，24周达高峰的是HAV-IgG，HAV-IgM发病后1～4周出现，3～6个月后转阴性。

[单选题]血清蛋白电泳出现β–γ桥，最常见于下列哪种疾病（ ）

肝硬化

解析：肝硬化时免疫球蛋白多克隆性增加，包括IgA、IgG和IgM等，IgA电泳位置在β与γ–球蛋白之间，故使β与γ球蛋白两区带之间也有蛋白染色，在光密度扫描图谱上则显示两峰之间像架了一座桥，故名β–γ桥。

[单选题]肝脏在脂肪酸代谢中产生过多酮体主要由于( )

葡萄糖的供应不足

解析：考点：酮体的生成和利用。酮体是脂肪酸在肝中氧化分解的中间产物，也是肝脏向肝外组织输出能量的一种形式。乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮（极微量）三者合称酮体。机体在正常情况下可以少量生成。长期饥饿、糖供应不足时，脂肪动员加强，乙酰CoA生成增多，酮体合成增高，血液酮体的含量可高出正常情况的数倍。酮体的利用：①场所：肝外组织（脑、骨骼肌等）；②参与反应的酶：琥珀酰CoA转硫酶、乙酰乙酸硫激酶；肝中缺乏这两种酶，不能利用酮体，肝外组织不能生成酮体却能利用酮体。生理意义：为肝外组织提供有用的能源，是脂肪酸在体内氧化分解供能的另一种转运方式（脑组织和肌肉组织）。病理作用：饥饿时或糖尿病病人不能利用葡萄糖供能。脂肪动员加强，肝内产生酮体量大于肝外利用酮体量，引起酮症酸中毒、酮血症、酮尿症。

[单选题]下列哪一项是恶性组织细胞病的最重要特征

骨髓涂片见到形态异常的组织细胞

解析：恶性组织细胞病是异常组织细胞增生所致的恶性疾病，骨髓涂片见到形态异常的组织细胞是恶性组织细胞病的最重要特征。

[单选题]“酶胆分离”通常是哪种疾病的征兆

肝坏死

解析：重症肝炎由于大量肝细胞坏死，此时血中ALT可仅轻度增高，临终时常明显下降，胆胆红素却进行性升高，即所谓的“酶胆分离”，多为肝坏死征兆。

[多选题]载脂蛋白的基因结构的共同特点是含有3个内含子和4个外显子，但除外（ ）

ApoAⅣ

ApoB

ApoA

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