正确答案:

糖原累积病

C

题目：患儿女，10岁。因“上腹不适、乏力、纳差渐加重5天”入院。自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。体检：体质消瘦，发育正常。心肺听诊无异常。腹膨隆，右上腹壁静脉曲张，全腹软、压痛，无反跳痛。肝肋下锁骨中线5cm，质韧，小结节感，脾肋下未及，移动性浊音(-)。在外院多次查空腹血糖2～2.7mmol／L。

解析：2.糖原累积病是由于糖原合成和分解代谢过程中的酶基因发生突变，如葡萄糖-6-磷酸酶、脱支酶和酸性α-葡萄糖苷酶等。 5.此型病人由于G6P酶有缺陷，使葡萄糖不能进行磷酸化，既不能合成肝和肌糖原；糖异生通路也被阻断，故此型患者在糖原累积病中是最严重的一型。治疗目标为维持正常血糖，随着血糖水平得到控制，其他代谢异常也会因此得到改善，从而改善预后。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]糖尿病患者，男，60岁，应用胰岛素治疗3年，平均每日40单位，几天前在外饮食后出现腹泻、嗜睡、大汗淋漓，急诊入院。体检：脱水貌，BP140/80mmHg，HR120次/分，下列哪项检查对诊断最有意义 ( )

血糖、酮体测定

[单选题]内服不可持续服用，且忌"火锻"的药物是（ ）

朱砂

[单选题]组成解表剂的主要药物是（ ）

辛散解表药

[单选题]"从耳后进入耳中，出走耳前"的经脉除胆经外还有（ ）

手少阳三焦经

[多选题]下列关于胰岛素瘤的说法，正确的是( )

胰岛素瘤是内源性高胰岛素血症最常见的病因

低血糖发作时，血胰岛素水平增高(常高于3mU／L)

胰岛素释放指数增高(一般大于0.4)

低血糖发作时，C肽水平增高(一般大于300pmol／L)

[单选题]经络系统中，"内属于脏腑，外络于肢节"的为（ ）

正经

[多选题]以下关于维生素D说法错误的有( )

过度暴露于阳光会引起维生素D3中毒

维生素D缺乏可引起继发性甲状旁腺功能减退

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