正确答案:

肝豆状核变性

E

题目：女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

解析：E。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢缺陷病。肝脏受累多表现为慢性肝炎、肝硬化，反复出现疲乏、食欲差、呕吐、黄疸、水肿或腹水等；神经系统损害早期主要是构语困难、动作笨拙或震颤、不自主运动、表情呆板等，晚期精神症状更为明显；角膜K-F环常随神经系统症状出现，是本病特有的体征，初期需用裂隙灯检查。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](34～35题共用题干)

中度脱水伴酸中毒

解析：D。中度脱水：患儿精神萎靡或烦躁不安；皮肤苍白、干燥、弹性较差，眼窝和前囟明显凹陷，哭时泪少，口唇黏膜干燥；四肢稍凉，尿量明显减少。唇樱红，呼吸深快提示酸中毒。

[单选题]脑电图表现为高峰失律的癫痫是

婴儿痉挛症

[多选题]肝硬化时肝脾肿大的机理是()

充血性增大

解析：标准答案：C

[单选题]男孩，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1小时后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2天后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力Ⅰ级，肌张力低，腱反射消失，其余神经无异常。诊断可能是

周期性瘫痪

[单选题]肝脾肿大原因

髓外造血

[单选题]有关蛋白同化激素治疗身材矮小的原则哪项是错误的

任何年龄都可应用

解析：A。基因重组人生长激素替代治疗已被广泛应用，目前大都采用0.1U/kg；每日临睡前皮下注射一次，每周6～7次的方案。治疗应持续至骨骺愈合为止。治疗时年龄越小，效果越好，以第一年效果最好，年增长可达到10cm以上，以后生长速度逐渐下降。

[单选题](80～84题共用备选答案)

呼吸肌麻痹致呼吸衰竭

解析：D。呼吸肌麻痹导致呼吸幅度变小，胸腹式呼吸均减弱，引起呼吸衰竭。

[单选题]脱水患儿，血清钠140mmol／L，纠正累积损失量应选用

2：3：L液

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