正确答案:

Miller-Fisher综合征

G

题目：患者男，37岁。1周前晨起时发现视物不清，视物双影，双眼向左右两侧侧视及外下方看时明显，无前额及眶周胀痛，无四肢麻木无力，无吞咽困难及言语不利，无发热。症状持续并逐渐加重，2d前出现右侧眼球不能活动。既往史：1个月前因“上呼吸道感染”，间断口服抗生素、感冒胶囊等药物，现仍有鼻塞、流清涕等症状；否认高血压、糖尿病病史；否认外伤、手术史；否认毒物、重金属接触史；否认食物及药物过敏史；无昆虫叮咬史。查体：BP120／70mmHg;意识清楚，言语流利，高级皮质功能正常，双侧眼球无突出，球结膜未见充血，双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，直接、间接对光反射灵敏，粗测视力正常，右侧眼球固定，各方向活动不能，左眼内收露白2mm，左眼外展、上视及下视不能，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称存在，腭垂居中，咽反射存在，伸舌居中，未见舌肌萎缩；颈软，转颈、耸肩有力，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射对称减低，双侧病理反射未引出，双侧指鼻试验欠稳准，轮替动作略笨拙，闭目较明显，双侧跟膝胫试验尚稳准，脑膜刺激征（-）；双上肢音叉振动觉减退，针刺觉正常；双下肢深、浅感觉正常，直线行走正常，闭目难立征（-）。颅脑CT+CTA:未见明显异常。

解析：2.患者急性起病，主要表现为眼外肌麻痹，轻度感觉性共济失调，四肢腱反射减低，故首先考虑Miller-Fisher综合征，为吉兰-巴雷综合征变异型。

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延伸阅读的答案和解析：

[多选题]关于胼胝体变性，叙述正确的有

急性期可以表现为智力减退或昏迷

脑电图可以表现为周期性三相波

死亡原因通常为其并发症

病理改变主要为胼胝体脱髓鞘及坏死

解析：急性发病突然，表现昏迷和严重的神经紊乱；亚急性表现为严重的持续性呆傻；慢性的特点为分离综合征和渐进性痴呆。其预后与临床表现密切相关。 胼胝体变性特征性病理改变为胼胝体中层坏死、脱髓鞘、软化灶形成，可累及部分或整个胼胝体，也可侵犯前、后联合及其它白质；组织学检查胼胝体病变区内可见不同程度的髓鞘脱失，伴反应性胶质增生，病变中心区髓鞘和少枝细胞几乎消失，而轴索改变较轻。坏死区境界较清晰，可呈小囊状并伴有大量巨嗜细胞浸润，特别是病灶周边区。脱髓鞘和坏死可同时出现，也可在不同患者或同一患者不同时期单独存在。并且多数病例两侧大脑半球白质内可出现对称性脱髓鞘改变，肉眼显示许多灰色病灶区。根据临床经验在急性期可以表现为智力减退或昏迷，脑电图检查结果表现为周期性三相波，病理改变主要是为脱髓鞘坏死，致死的原因为其并发症。选ACDE

[多选题]急性播散性脑脊髓炎的实验室表现为

脑和脊髓的中小静脉周围脱髓壳病变

CSF单个核细胞增多

CSF蛋白轻、中度增高

可以发现寡克隆抗体

脱髓壳区可见小神经胶质细胞

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