正确答案:

苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏

D

题目：苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]其心尖波动的位置在

第5肋间左锁骨中线上

[单选题]男孩，2岁，发热10天，为弛张热型，伴轻微咳嗽，抗生素治疗无效。入院前1天出现全身性淡红色斑疹，时隐时现。查体：浅表淋巴结无肿大，咽红无渗出物，心肺无异常，肝肋下4cm，质韧，脾肋下2cm。WBC 25×109／L，中性粒细胞0．92，可见中毒颗粒，RBC 4．6×1012／L。住院9天内2次血培养均阴性。诊断应首先考虑为

全身型幼年类风湿关节炎

[单选题]该病最有效的治疗措施是

静脉注射丙种球蛋白

解析：X-连锁无丙种球蛋白血症，又称。Bruton病。是由于X染色体上Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因突变，使B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表，也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环，故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG的不断分解代谢而逐渐减少，病儿多于生后4～12个月开始出现感染症状。外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG、IgA、IgM和IsE)明显下降是该病的主要实验室特征。

[单选题]金葡菌肺炎患儿突然出现呼吸困难、憋气。应首先考虑

脓气胸

解析：金葡菌肺炎病理为化脓性渗出或脓肿形成，易合并胸腔积液、肺大泡、脓气胸等，且病变发展迅速。

[单选题]患儿男,2岁,因“右膝部肿痛1天半,伴发热”就诊。患儿曾于3天前走路时摔倒伤及右膝,皮肤少许擦伤,家长认为患儿伤后活动自如,未予治疗。查体:体温39度,急性病容,不能行走,右膝关节红肿,皮肤可见少许擦痕,结痂,未见渗出。右膝关节屈曲位,伸直活动受限,压痛明显,皮温高,浮膑试验阳性,目前首选治疗为?()

应用广谱、足量抗生素,明确致病菌后改用敏感抗生素

解析：答案C

[单选题]皮肤结核菌素试验是()引起

Ⅳ型变态反应

[单选题]小儿前囟饱满或紧张见于哪种疾病

中枢感染

[单选题]该患儿机械通气治疗后不久出现抽搐，考虑最可能的原因是

缺氧缺血性脑病

解析：患儿有胎粪吸入重度窒息，而且有呼吸不规则，所以缺氧缺血性脑病的可能性最大。

[单选题]小儿支气管肺炎，激素应用的适应证，除了

严重咳嗽

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