正确答案:

加用环磷酰胺

E

题目：在该病理类型的基础上使用足量糖皮质激素治疗8周，病情无好转，进一步治疗为

解析：局灶节段性肾小球硬化多发生在儿童及青少年，男性稍多于女性。少数患者发病前有上呼吸道感染或过敏反应。临床首发症状最多见的是肾病综合征，约2／3的患者有大量蛋白尿和严重水肿，尿蛋白量可在1～30g／d，约50％以上的患者有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。尿检：镜下血尿、蛋白尿；常有无菌性白细胞尿、葡萄糖尿；肾小管功能受损者有氨基酸尿及磷酸盐尿，其发生率高于其他类型的NS。血液检查有明显低白蛋白血症，血浆白蛋白通常低于25g／L，少数可达10g／L以下；肾小球滤过率(GFR)下降，血尿素氮、肌酐升高。治疗：应在出现激素抵抗前及时用泼尼松(强的松)治疗。对于激素依赖、抵抗和复发者，泼尼松加间断环磷酰胺冲击治疗可增加缓解率。

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[单选题]女性新生儿，G1P1，胎龄37周剖宫产，出生体重4 200g，生后1～5分钟．Apgar评分9～10分，生后1．5小时出现全身青紫，呼吸急促，呻吟，转入儿科，查体：全身青紫，鼻翼翕动，呼吸65次／分，三凹症，心率175次／分，心音有力，律齐，未闻及杂音，双肺未闻及湿啰音，肝脾未触及。追溯母亲病史，其母有4年糖尿病史，一直口服苯乙双胍等，孕34周曾因酮症酸中毒接受胰岛素治疗，分娩时血糖8．7mmol／L。

呼吸窘迫综合征

解析：糖尿病母亲血液中高浓度的胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对肺表面活性物质的合成的促进作用，可诱发NRDS。

[单选题]对CAH的21-羟化酶缺陷，最具有确诊意义的检查是

17-羟孕酮

解析：D。尿17-酮类固醇、17-羟类固醇和血清17-羟孕酮、睾酮和皮质醇等测定可鉴别各型CAH，但有确诊意义的是17-羟孕酮。

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