正确答案: 丙酮酸激酶缺乏症
C
题目:男孩,10岁。自幼面色苍白,近2年加重伴头昏、倦怠就诊。体检:重度贫血貌,巩膜轻度黄染,肝肋下1cm,脾肋下3cm。化验:Hb68g/L,网织红细胞0.18(18%),白细胞及血 小板正常。骨髓涂片幼红细胞增生明显活跃,Coombs试验(-),Ham's试验(-),红细胞脆性试验正常,自体溶血试验增强,加葡萄糖液不能纠正,加ATP能纠正。诊断为先天性溶血 性贫血。
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