正确答案:

血浆白蛋白／球蛋白、血尿素氮、胆固醇、血清肌酐 谷丙转氨酶、谷草转氨酶 心电图

DEF

题目：患儿女性，9岁。因水肿、少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢水肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无相似病人。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中度凹陷性水肿。心肺无异常。腹部膨隆，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。

解析：本患儿的主要症状是水肿伴血尿、蛋白尿，首先考虑的是肾源性水肿。但患儿水肿对症处理后消退，腹水反而日益明显，还需考虑有无肝源性、心源性水肿或是肾源性水肿合并的腹水。备选答案第D、H、I项的目的是要确定水肿的原因是肾性、肝性?还是心性或者数者均有，所以这几项答案是正确的。

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[单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

苯丙氨酸-4-羟化酶

解析：B。典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高。

[单选题]10个月男孩，近5天来抽搐发作3～4次，查体：智力发育差，表情呆滞，头发黄褐色，皮肤白皙，尿三氧化铁试验阳性，关于饮食疗法，不正确的是

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