正确答案:

伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

A

题目:出生后淋巴细胞明显低下,T、B淋巴细胞功能缺陷,伴骨骼发育异常

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延伸阅读的答案和解析:

  • [单选题]女,3个月,发热、咳嗽3天,抽搐2次。查体:精神反应差,前囟饱满,呼吸节律不整,口周发青,双下肺满布小水泡音,心音低钝,心率180次/分。肝脏肋下5cm,右巴氏征 (+)。如患儿的脑脊液检查不正常,诊断与哪项相关
  • 脑膜炎

  • 解析:A。腰椎穿刺取脑脊液检查是诊断颅内感染的重要依据。高热惊厥时脑脊液检查无异常。

  • [单选题]该患儿于胸骨左缘第4~5肋间闻及柔和舒张期杂音,导管检查示右房血氧饱和度较上腔静脉明显增高。患儿最典型的心屯图改变是下列哪一种
  • 不完全右束支传导阻滞

  • 解析:C。电轴右偏平均额面电轴为十95°~+170°。右心房和右心室肥大。P-R间期延长,V1及V3R导联呈rSr′或rsR′等不完全性右束支传导阻滞的图形。

  • [单选题]该例最可能的病理类型是
  • 系膜增生性肾炎


  • [单选题]该病儿的治疗下列哪项是不正确的
  • 静注甘露醇以降颅压

  • 解析:患儿虽有呕吐,但脑膜刺激征及病理征均为阴性,即不符合腮腺炎合并脑炎的表现,所以答案C是不正确的。

  • [单选题]进行CPAP时,最主要的监测是下列哪一项
  • 血气分析


  • [单选题]患儿,女,10岁,突然出现尿频、尿痛,尿检查:尿蛋白(+),红细胞5~7个/HP。白细胞20~30个/HP,诊断为急性尿路感染。感染途径考虑
  • 上行感染


  • [单选题]患儿男,8岁。发热,腰痛,伴巩膜发黄两周初次就诊。一年来有类似发作史,无酱油色尿,脾脏肋下3cm,血红蛋白63g/L,网织红细胞12%,骨髓红系明显增生,尿隐血试验阳性,直接Coombs试验阳性,针对病因,目前该患者首选下列哪种治疗
  • 糖皮质激素

  • 解析:根据病史及辅助检查患儿符合自身免疫性溶血的诊断,糖皮质激素可以抑制免疫反应,减少红细胞的破坏。

  • [单选题]胎儿期是指
  • 从受精卵形成到胎儿出生

  • 解析:从精子和卵子结合,受精卵形成到胎儿出生统称为胎儿期。

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