正确答案:

白细胞黏附分子缺陷

B

题目：1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题](33～35题共用题干)

晚发性维生素K1缺乏症

解析：B。新生儿出血症(HDN)是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血性疾病。晚发型：生后1～3个月发病，多见于纯母乳喂养、慢性腹泻、营养不良、长期接受全静脉营养者。除其他部位出血外，几乎均有颅内出血．死亡率高，幸存者遗留神经系统后遗症。

[单选题]8个月女婴，8月份因腹泻1周来诊，大便初为5～6次／日，黄绿色，蛋花汤样便伴有黏液，无里急后重，近2天大便每日10余次，镜检白细胞0～1个／HP，伴呕吐1～2次／日，纳差，饮水少，尿少，测血钠125mmol／L，体重7．1kg，精神萎靡，皮肤弹性较差，眼窝明显凹陷，四肢稍凉

产毒性大肠杆菌肠炎

解析：夏季急性腹泻，排黄绿色蛋花汤样便，伴黏液，考虑产毒性大肠杆菌肠炎；每日补钾量为100～300mg／kg，1．3～4mmol／kg。

[单选题]4个月( )

抬头很稳

[单选题]如拍摄腕部X线片，可显示骨化中心几个

1

解析：B。6个月时能双手向前撑住独坐，生后4～10个月乳牙开始萌出，故考虑此女 6月龄。如拍摄腕部X线片，可显示骨化中心2个，即头骨和钩骨。

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