正确答案: 神经纤维瘤病
E
题目:患儿男,11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块,此后肿块缓慢生长,2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓,父亲具有同样病史。专科情况:左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块,约23cm×15cm;视觉功能丧失;躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑,受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示:左侧面颊中及额颞部,左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块,左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
解析:患儿有典型皮肤表现即咖啡牛奶斑,视神经胶质瘤的症状与体征,伴骨骼系统的改变,结合阳性家族史以及头颅CT,故考虑神经纤维瘤病。故正确答案为E。
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延伸阅读的答案和解析:
[多选题]假设:凝血酶原时间正常对照17秒,患者12秒。纤维蛋白原定量:4g/L。抗核抗体:阴性。静脉肾盂造影示肾影稍大,泌尿系未见阳性结石及钙化影。下腔静脉造影(从右股静脉送人F4造影管)显示下腔静脉狭窄,狭窄部位相当于右房人口处以下长约3.5cm,双肾静脉起始部显示,双下腔静脉。根据以上检查结果,主要治疗措施是什么
输注肝素
口服双嘧达莫
活血化瘀中药
解析:根据凝血酶原时间缩短、纤维蛋白原定量增高这一提示,该患儿目前处于高凝状态。下腔静脉造影显示下腔静脉狭窄,狭窄部位相当于右房入口处以下长约3.5cm。说明该患儿有下腔静脉的血栓形成。鉴于患儿的高凝状态,其主要的治疗原则是在治疗原发病的基础上加抗凝治疗。可用于抗凝治疗的药物很多。本答案中B、
D、E、G项均是可选择的药物,所以是正确的。显然,大量维生素C及扩张血管剂654-2对本病血栓形成的治疗无帮助,所以是错误的。至于低分子右旋糖酐,虽然对改善微循环有一定的作用,但本例患儿已经产生了下腔静脉这样的大血管血栓,使用低分子右旋糖酐已难以改变,故第一项属无效答案。感染是造成血栓形成的原因之一,但本例并没有提示该患儿目前有感染的情况,因此,H项可不选。
[单选题]患儿女,9个月,腹泻稀水便2天,无发热,呕吐不明显,诊断为腹泻、中度脱水。患儿可能存在的酸碱平衡紊乱类型为
正常AG型代谢性酸中毒
[单选题]急性感染性喉炎最常见的并发症是
喉梗阻
[单选题]呼吸道合胞病毒肺炎临床表现是
小婴儿出现低热,喘憋,面色苍白,肺部有明显哮鸣音
[单选题]诊断确定后最关键的治疗选择是
柳氮磺胺毗啶
[单选题]根据其血流动力学改变主要表现为
右心房、右心室增大
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