正确答案: 原发性(家族性)
A
题目:患儿属于哪种临床类型
解析:噬血细胞综合征(HLH)分为两类:一类是基因性HLH,包括原发性(家族性)HLH(含已知基因缺陷和未知基因缺陷)和免疫缺陷综合征(含契东综合征、Griscelli综合征、X连锁淋巴增生综合征)。一类是获得性(继发性)HLH,包括外源因子(感染、毒素等),又称感染相关性HLH;内源性产物(组织损伤、代谢产物);风湿性疾病(巨噬细胞活化综合征、MAS);恶性肿瘤相关性HLH。
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延伸阅读的答案和解析:
[多选题]如果初诊类风湿关节炎,应给予哪项药物治疗
非甾体类抗炎药物
水杨酸制剂
甲氨蝶呤
静脉用人血丙种球蛋白
糖皮质激素
解析:发热伴对称性小关节肿胀及被动活动受限是幼年特发性类风湿关节炎的临床特点。目前国内对类风湿病的治疗有两种方案,即金字塔方案和下台阶方案。对于初发者,关节病变较轻的患儿,选择非甾体类抗炎药物。对于关节病变较重的患儿应选择病情缓解抗风湿药物,可选用甲氨蝶呤及新型免疫抑制剂。对于浆膜严重受损如发生心包炎、胸腔积液和心脏炎者或长期发热难以控制,可小剂量激素治疗。对合并严重感染也可应用静脉用人血丙种球蛋白。
[单选题]4个月发育性髋关节脱位的孩子,首选的治疗方法为()。
Pavlik吊带
解析:答案C
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