正确答案:

von Willebrand因子缺乏

A

题目：女孩，3岁，1周前曾患感冒；今晨发现全身散发瘀点，下肢多见，不发热。肝、脾不大，血小板40×109/L，诊断为原发牲血小枝减少性紫癜。下列其发生出血的机制中不包括

解析：A。von Willebrand因子缺乏是血友病甲的病因。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]所具备的动作、感知、语言能力，哪项是不可能的是

能认识和指出身体的几个部分

解析：E。18月龄时能用15～20个字，并指认并说出家庭主要成员的称谓；24月龄时能指出简单的人、物名和图片，而到3岁时几乎能指认许多物品名，并说有2～3个字组成的短句；4岁时能讲述简单的故事情节。

[单选题]1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小和智力发育迟缓。最可能是

白细胞黏附分子缺陷

解析：白细胞黏附分子缺陷病(LAD)分为两型，LADⅠ是一种较少见的原发性免疫缺陷病。临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞明显增高，常于新生儿期死亡。LADⅡ表现为生后不久反复细菌性感染，包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点。感染的严重程度不及LADⅠ，也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓，身材矮小，伴有特殊面容。反复感染但无脓液形成，伴有特殊面容和智力障碍，以及父母近亲婚配史加之实验室检查可确诊。

[单选题]患儿，女，8个月，因宫内窘迫行剖宫产娩出，生后Apgar评分3分，出生体重3kg，6个月抬头，至今不能独坐，不认父母，近2个月来突然点头，弯腰，伴大叫一声，每天发作 20余次。查体：反应迟钝，四肢肌张力高，扶站时双足尖着地，双下肢腱反射亢进，巴氏征阳性，脑电图呈高峰节律紊乱。诊断为脑性瘫痪合并癫痫。引起该患儿脑性瘫痪的原因是

窒息

解析：B。患儿因宫内窘迫行剖宫产娩出，生后Apgar评分3分，为重度窒息，缺氧缺血可造成多器官受损，其中脑细胞最敏感，窒息持续时间对婴儿预后起关键的作用。

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