正确答案:

多发性硬化

A

题目：女孩，7岁，因低热，嗜睡1个月，间断抽搐1天入院。1年前曾因高热、嗜睡、昏迷2天，诊断病毒性脑炎住院治疗20天痊愈。体检：神志清楚，嗜睡。强迫头位，头向左侧。左上睑下垂，右眼内斜，外展受限，有水平眼震，余颅神经正常。四肢肌力可，腱反射亢进，踝阵挛阳性，脑脊液细胞数36，生化正常。OB抗体阳性。头颅MRI示丘脑、基底节、小脑、脑干多发性病灶，部分呈现结节状等T1，长T2异常信号。该患儿最可能的诊断是

解析：多发性硬化是以病灶播散多发，病程中常有缓解与复发为特点的一种中枢神经系统自身免疫性疾病。弥漫性硬化，又称Schilder病。主要表现为智力倒退，痉挛型瘫痪和假性球麻痹，头颅MRI示脑白质区有大的，边界清楚，非对称的脱髓鞘病灶。多数遗传代谢病伴有神经系统异常，在新生儿期发病者可表现为急性脑病，造成痴呆、脑瘫，甚至昏迷、死亡等严重并发症。遗传代谢病多为单基因遗传病，包括代谢大分子类疾病：包括溶酶体贮积症(三十几种病)、线粒体病等，代谢小分子类疾病：氨基酸、有机酸、脂肪酸等。遗传代谢病一部分病因由基因遗传导致，还有一部分是后天基因突变造成，发病期不仅仅是新生儿，覆盖全年龄阶段。患儿没有代谢异常表现及家族史，可以排除。

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[多选题]男性，11岁。因排尿疼痛和反复尿路感染就医。B超检查发现膀胱内可疑囊性占位，静脉肾孟造影发现膀胱内有造影剂充盈缺损区。下一步必须要做的检查是

小儿膀胱镜检查

解析：答案：E

[单选题]治疗先天性梅毒首选药物是

青霉素

[多选题]患儿，女，10个月，因“腹泻伴呕吐3天，尿少1天”入院。大便每天7～8次，量多，呈蛋花样，略带腥臭。患儿以牛奶喂养为主，乳具较少消毒。既往无腹泻史。查体：T 37．9℃，P 140次／分，R 60次／分，精神差，哭时泪少，前囟及眼窝凹陷，口唇干燥，心肺无异常。腹胀，肝脾未见异常，肠鸣音弱，四肢肌张力稍低。大便常规：色黄，有黏液，WBC 0～5／HP，血钠140mmol／L，K+2．8mmol／L，BE一16mmol／L。

婴儿胃肠道功能薄弱

人工喂养

胃酸及消化酶分泌过少

婴儿血中免疫球蛋白及胃肠道SIgA较成人少

生活习惯差，乳具较少消毒

[单选题]假如经抗感染治疗10天，发热不退，惊厥频繁。CT检查见脑室扩大。脑室穿刺检查，白细胞数25×106／L，糖1．5mmol／L，氯化物112mmol／L，蛋白0．52g／L。其可能的并发症是

脑室管膜炎

[单选题]本患儿何时可以上学

隔离到症状、体征消失，经治疗后停药2天，咽拭培养无致病菌为止

[单选题]如需要抗结核药物治疗，其原则错误的是

加大剂量

解析：B。抗结核药物治疗原则为：早期治疗；联合用药；规律用药；坚持全程；分段治疗。

[单选题]婴儿室上性心动过速终止方法是

冰水毛巾敷面部，每次10～15秒

[单选题]2岁小儿，身高60cm，体重10公斤，智力发育良好。为了解其健康情况，以下榆查何者首选

上、下部量比例

[单选题]急性肾炎并发急性肾衰出现少尿的主要原因是

肾小球滤过率下降

解析：D。由于感染或其他的原因引起血管内有效循环量减少，肾血流减少，表现为肾实质血管收缩，血管阻力增加，靠近髓质血管床开放，皮质缺血，肾小球率过滤降低，出现少尿。

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