正确答案:

尿和汗液有鼠尿臭味

E

题目：苯丙酮尿症患儿临床上最突出的表现是

解析：65.[答案]E 解析：由于苯丙酮尿症患者苯丙氨酸 (PA)代谢障碍，使得苯丙氨酸在血、脑脊液和尿液中的浓度增高，同时甲状腺素、肾上腺素和黑色素等合成不足使得患儿出现一系列临床表现，其中最突出的是患儿有鼠尿味体臭。

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延伸阅读的答案和解析：

[单选题]先天性甲状腺功能减低症的筛查，以生后2～3天新生儿干血滴纸片，检测TSH浓度进行初筛，其阳性结果应是（ ）。

>20mU/L

[单选题]蛋白质分子中α-螺旋的特点是（ ）

靠氢键维持的紧密结构

解析：蛋白质的二级结构靠氢键维持，而α-螺旋属于二级结构的一种。因此本题的正确答案为C。(2002年考试真题)

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